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Hypertension artérielle pulmonaire

Une maladie sévère

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) se caractérise par une augmentation de la pression dans les artères pulmonaires. Elle peut être aiguë ou chronique.

La forme aiguë, liée à un resserrement temporaire des vaisseaux pulmonaires, survient à l’hôpital en service de réanimation ou au bloc opératoire. Elle engage le pronostic vital du patient.

L’HTAP chronique est due à une prolifération des cellules de la paroi des petites artérioles pulmonaires. Ce remaniement progressif conduit à une obstruction des vaisseaux qui augmente les résistances vasculaires au niveau pulmonaire. Elle entraîne un mauvais fonctionnement du cœur et des poumons, pouvant être fatal.

Une maladie aux multiples causes1

L’HTAP aiguë se déclare :

  • chez le nouveau-né souffrant d’une mauvaise adaptation à la respiration extra utérine entrainant une détresse respiratoire sévère (Hypertension Pulmonaire Persistante du Nouveau-né)
  • chez le nouveau-né ou l’enfant après prise en charge chirurgicale d’une pathologie cardiaque congénitale
  • chez l’adulte au cours ou après une chirurgie cardiaque (valvulaire – transplantation)

1 à 2 naissances sur 1 000 connaissent une hypertension pulmonaire persistante2.

L’HTAP dans sa forme chronique peut être :

  • idiopathique (ou sans cause retrouvée)
  • familiale ou héréditaire
  • secondaire à la prise de médicaments (par exemple anorexigènes)
  • associée à une maladie chronique (infection par le VIH, parasitose, anémies hémolytiques chroniques…)

À travers le monde, les HTAP les plus répandues sont celles qui compliquent une cause bien identifiée telles que l’insuffisance cardiaque gauche, les maladies respiratoires chroniques hypoxémiantes ou post-emboliques chroniques.

Les nouvelles technologies au service du patient permettent le déploiement d'une médecine sur mesure.

Des conséquences graves

Si elle n’est pas traitée, l’HTAP aiguë entraîne une diminution des apports en oxygène et un dysfonctionnement cardiaque.

Dans sa forme chronique, elle se traduit par des signes cliniques tels que l’essoufflement, la capacité réduite à l’exercice, la douleur thoracique et les syncopes qui retentissent progressivement sur la qualité de vie et limitent l’activité.

Un début de traitement retardé

Ces symptômes, peu spécifiques, peuvent être présents dans diverses maladies cardiaques ou pulmonaires. Le diagnostic nécessite des examens complémentaires en milieu spécialisé ce qui retarde le début du traitement. Un délai de 2 ans ou plus avant le diagnostic et l’initiation du traitement de l’HTAP est fréquent3.

L’espoir de nouveaux traitements4, 5, 6

S’il existe pour la phase aiguë de l’HTAP des thérapies inhalées ou d’autres médicaments permettant la dilatation des vaisseaux pulmonaires, l’HTAP chronique n’a à ce jour aucun traitement curatif.

Pour soulager les symptômes, le traitement comporte en général des médicaments non spécifiques comme les anticoagulants, des diurétiques et de l'oxygène si nécessaire. La transplantation pulmonaire est, quant à elle, réservée aux personnes n’ayant pas d’amélioration par médicaments.

Engagés dans la prise en charge de l’HTAP

À l’hôpital, depuis une vingtaine d’années, les thérapies inhalées en association avec d’autres substances actives ont permis de réduire la mortalité hospitalière consécutive aux interventions chirurgicales affectant le cœur et le poumon.

Notre engagement continu aux côtés des professionnels de santé dans la prise en charge et les traitements de l’HTAP, nous permet de proposer des solutions personnalisées à chaque patient, assurer la continuité des soins et anticiper les besoins.

Dès le diagnostic de la pathologie chronique et après prescription du médecin, nos équipes contribuent à améliorer durablement la qualité de vie de chaque patient par la mise en œuvre de traitements spécifiques (aérosols, perfusion, oxygénothérapie).

Au service du patient atteint d’HTAP

Dans le cadre de l’HTAP aiguë à l’hôpital, en réanimation et au bloc opératoire, le prestataire de santé apporte un support complet : fourniture de gaz médicament, des équipements de dispensation et de monitoring adaptés permettent la délivrance du produit en toute sécurité, ainsi que la formation des équipes médicales et le support technique nécessaire.

Pour l’HTAP chronique, le prestataire de santé en lien avec les professionnels de santé accompagne chaque personne atteinte de cette pathologie, tout au long de son traitement.

Au domicile, les équipes du prestataire de santé sont présentes pour mettre en œuvre les protocoles de soins prescrits en livrant les services, produits et matériel nécessaires, accompagnant et formant les patients et leur entourage afin de les rendre les plus autonomes possibles et en assurant le suivi de leur traitement.

Références :

  1. Simoneau G, Robbins IM, Beghetti M et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 25 (Suppl): D34-41
  2. Walsh-Sukys MC, Tyson JE, Wright LL, Bauer CR, Korones SB, Stevenson DK, Verter J, Stoll BJ, Lemons JA, Papile LA, Shankaran S, Donovan EF, Oh W, Ehrenkranz RA, Fanaroff AA. Persistent pulmonary hypertension of the newborn in the era before nitric oxide: practice variation and outcomes. Pediatrics 2000; 105: 14–20.
  3. Pulmonary hypertension. European Lung white book 2014. Disponible sur : www.erswhitebook.org/chapters/pulmonary-vascular-disease/pulmonary-hypertension, consulté le 30/11/2014.
  4. American Lung Association. Pulmonay Arterial Hypertension. Symptoms, diagnosis and treatments. Disponible sur : www.lung.org/lung-disease/pulmonary-arterial-hypertension/symptoms-diagnosis.html, consulté le 3/12/2014.
  5. Humbert M, Sitbon O, Simoneau G. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2004; 351: 1425-1436.
  6. Miller OI, Tang SF, Keech A, Pigott NB, Beller E, Celermajer DS. Inhaled nitric oxide and prevention of pulmonary hypertension after congenital heart surgery: a randomised double-blind study. Lancet 2000 Oct 28; 356 (9240): 1464-9.